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对称性进行性红斑角化症
概述:进行性对称性红斑角化症(symmetrical progressive erythrokeratoderma)是常染色体显性遗传的角化异常性疾病,主要表现为双侧掌跖的进行性红斑角化,境界明显,病程慢性。
流行病学
流行病学:目前没有相关内容描述。
病因
病因:是常染色体显性遗传的角化异常。
发病机制
发病机制:发病机制还不清楚。
临床表现
临床表现:婴儿期即可发病,开始手足多汗。皮损对称发生于掌跖,局部角质增厚,颜色潮红,呈胼胝状,周围境界清楚,呈黄红色,表面可有片状鳞屑。皮疹可逐渐向手足背、四肢伸侧及膝肘关节等处发展。偶尔大腿、上臂、肩、颈和面部也可受累。也可呈不规则分布,或局限于一处,毛囊口角化,但不形成丘疹。夏季发红明显,冬季角化干燥显著,可发生龟裂。
并发症
并发症:目前没有相关内容描述。
实验室检查
实验室检查:目前没有相关内容描述。
其他辅助检查
其他辅助检查:组织病理:表皮各层增厚,以角质层最为显著,真皮浅层有毛细血管扩张及轻度炎性细胞浸润。
诊断
诊断:根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
鉴别诊断
鉴别诊断:
1.
毛发红糠疹
进行缓慢,范围较广,有毛囊角化性丘疹,尤以指背侧第1、2节特别显著,扪之有木锉样感。
2.
疣状肢端角化症
损害为多数
扁平疣
样角化性丘疹,分布于手足背侧。有时可呈线状排列。
治疗
治疗:内服维生素A或维A酸类药物。局部可用维A酸类制剂、角质剥脱剂如5%~10%的
水杨酸
、20%
尿素软膏
等。亦可试用放射性同位素贴敷疗法。其他治疗可参考毛发红糠疹。
预后
预后:病程慢性。
预防
预防:目前没有相关内容描述。
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